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肌小节的结构和概念（肌节：探索心肌病的关键功能单元）
2024-11-11 09:06:55
肌节：探索心肌病的关键功能单元
faithword ZZ读文献
在心肌病的基因报告中经常见到MYH7，MYBPC3，TNNT，TPM，MYL，TTN等基因名。虽然都知道MYH7，MYBPC3是HCM最常见的致病基因，但还有很多疑惑的地方：这些基因都代表什么意思？翻译后的蛋白质在心肌组织中的什么位置？分别发挥什么样的作用？HCM靶向药物Mavacamten的作用位点在哪里？要弄明白这些问题，就要先掌握心肌组织的基本功能单元：肌节。可惜之前在生理课上学的内容早就还给老师了。今天让我们重新翻开生理课本，复习下肌节的结构和功能。
一、肌节概述
肌节的微观结构
二、粗肌丝与细肌丝
肌节由一系列粗细肌丝组成
三、肌节收缩机制：肌丝滑行理论
四、HCM靶向用药Mavacamten的作用位点
Mavacamten是全球首个也是目前唯一获批的心肌肌球蛋白抑制剂，开启了HCM的精准治疗时代。那么，Mavacamten的药理作用靶点在哪里呢？
我们还是回到肌节的微观结构：肌球蛋白在ATP的作用下与肌动蛋白结合形成横桥，是肌节收缩过程中的最关键环节。在HCM患者心肌组织中，肌动蛋白和肌球蛋白过度结合，形成过多的横桥。Mavacamten可以靶向作用于心肌肌球蛋白ATP酶，减少肌小节中细肌丝肌动蛋白与粗肌丝肌球蛋白之间不必要的横桥形成，从而降低异常升高的心肌收缩性，降低心肌组织能量消耗，改善舒张功能。
心肌病4
临床20
心肌病 · 目录
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